Миастенией называют генетически обусловленное или аутоиммунное заболевание, характеризующееся преходящей слабостью и быстрым развитием утомляемости поперечно-полосатых мышц.


Поперечно-полосатыми, или скелетными, называют мышцы, которые сокращаются по желанию человека, обеспечивают движения. К ним относятся, помимо мышц туловища, мимическая мускулатура, глазные мышцы, жевательные. Сердечная мышца по своей структуре тоже поперечно-полосатая, хотя она и не подвластна произвольным сокращениям.

Мышечная слабость при миастении преходящая – она нарастает в процессе движений и уменьшается в покое (после сна, отдыха). Заболевание может развиться в любом возрасте. Средний возраст начала заболевания – около 7 лет. Чаще страдают девочки. Распространенность болезни достигает 5 случаев на 100 тысяч населения, из них детей – до 15 %.

Причины

При миастении нарушается передача нервного импульса с нервного окончания на мышечную клетку.

Основной причиной миастении является блок передачи импульса с нервного окончания на мышцу вследствие нарушения синтеза, выделения или прикрепления ацетилхолина (биологически активного вещества для передачи импульса) на рецепторы мышц.

При аутоиммунном процессе вырабатываются антитела к ацетилхолиновым рецепторам мышц, которые и вызывают нервно-мышечный блок, прекращают передачу импульса.

Причиной возникновения миастении может стать:

  • наследственная передача болезни с разным типом наследования (аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным);
  • увеличение (гиперплазия) или опухоли тимуса, то есть вилочковой железы (центрального органа иммунной системы);
  • системные заболевания;
  • инфекционные болезни;
  • гормональные нарушения;
  • поражения двигательных нейронов.

Миастения по распространенности мышечного поражения может быть:

  • генерализованной;
  • локальной (глазной или глоточно-лицевой);
  • скелетно-мышечной.

Она может развиваться с нарушением сердечной функции и дыхания или без них. Локальные формы у детей отмечаются в 12 % случаев. Протекают они тяжелее, чем у взрослых. Наиболее тяжелой является генерализованная форма.

У детей различают такие виды миастении:

  • врожденная (встречается очень редко);
  • неонатальная, или ранняя детская;
  • ювенильная (приобретенная) – наиболее распространена, развивается чаще у девочек в период полового созревания.

Преходящий миастенический синдром, или неонатальная миастения, развивается у 10-20 % новорожденных, матери которых болеют миастенией. Это обусловлено преодолением плацентарного барьера материнскими антителами к ацетилхолиновым рецепторам. Проявления миастенического синдрома у таких детей отмечаются на протяжении от 1,5 месяцев до 2 лет.

Миастенический синдром может отмечаться при некоторых состояниях и заболеваниях:

  • гипер- и гипотиреоз (повышение или понижение функции щитовидной железы);
  • полиомиелит;
  • ботулизм;
  • снижение (при болезни Аддисона) или повышение (при болезни Иценко-Кушинга) функции коры надпочечников;
  • передозировка антибиотиков группы аминогликозидов или фторхинолонов.


Симптомы

Врожденная миастения выявляется у детей уже после рождения, хотя еще на этапе внутриутробного развития можно заметить слабую активность плода.

После рождения младенца проявлениями болезни являются:

  • слабый плач;
  • затруднение сосания;
  • нарушение глотания;
  • глазодвигательные нарушения;
  • затрудненное дыхание;
  • снижение рефлексов.

Из-за нарушения дыхания этот вид миастении у детей часто является причиной летального исхода.

Неонатальная миастения чаще проявляется поражением глазных мышц и дыхательной мускулатуры. Младенец после рождения очень слаб, малоподвижен. В процесс могут вовлекаться жевательные или мимические мышцы. Течение чаще легкое, но возможно прогрессирование болезни с развитием среднетяжелого течения и даже тяжелого. При правильном лечении имеет благоприятный исход.

Первыми проявлениями ювенильной миастении являются:

  • ограничение движений глазами;
  • возможно косоглазие, двоение в глазах;
  • нистагм (непроизвольные подергивания глазных яблок);
  • нарушение функции жевательной мускулатуры;
  • затруднение глотания;
  • поражение мимических мышц (лицо перестает выражать эмоции);
  • птоз (опущение) век: одно- или двусторонний;
  • неподвижность взгляда;
  • невнятная речь.

Все эти симптомы особенно четко заметны вечером – проявляется усталость мышц. Глазные мышцы восстанавливают свои функции после короткого отдыха. Для других мышц необходим более продолжительный отдых.

Вначале может появиться только один признак, а в последующем могут развиваться и другие симптомы. В зависимости от локализации мышечных нарушений различают глазную форму болезни, глоточно-лицевую, скелетно-мышечную.

Наиболее тяжело протекает генерализованная форма ювенильной миастении с поражением мышц всего тела – головы, шеи, конечностей, туловища. Проявлениями ее являются сбои дыхания, сердечной деятельности, нарушение координации движений. Значительная утомляемость мышц отмечается после физической нагрузки у подростков.

Поражение мышц глотки и лица вызывает не только отсутствие мимики, а и нарушение глотания, неподвижность языка и неба, что приводит к нарушению речи, гнусавости, изменению артикуляции даже в конце продолжительного разговора.

Диагностика

Чтобы диагностировать снижение мышечной силы после нагрузки, проводят электромиографию.

Главной задачей является выявление патологической утомляемости мышц, позволяющей заподозрить миастению.

Для подтверждения диагноза проводятся дополнительные исследования:

  • прозериновая проба (определение силы мышц перед и после введения в мышцу прозерина);
  • сцинтиграфия вилочковой железы;
  • КТ или МРТ грудной клетки (для диагностики патологии тимуса) и головного мозга (для выявления поражения гипоталамо-гипофизарной зоны);
  • электромиография для выявления снижения силы мышц после нагрузки;
  • серологический анализ крови для выявления антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Прозериновая проба служит подтверждением миастении, если через полчаса после введения прозерина миастенические симптомы полностью исчезают или их выраженность уменьшается. Сложнее всего диагностировать у детей локальные формы миастении.


Лечение

Лечение миастении может быть консервативным и оперативным.

В качестве консервативного лечения основным является применение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, Калимин, Оксазил) в индивидуально подобранной дозировке, которая зависит не только от возраста и формы болезни, а и от результатов пробы с прозерином. Она помогает оценить степень компенсации после введения препарата и выявить его побочные эффекты.

При выборе разновидности антихолинэстеразного препарата врач учитывает фармакокинетику каждого из них:

  • прозерин вводится подкожно, действие его начинается спустя 20 минут, с максимальным эффектом примерно через полчаса и длительностью около 3 ч.;
  • Калимин для внутреннего приема действует спустя 40-90 мин. и на протяжении 5-6 ч.;
  • Оксазил (в таблетках) – действие начинается через 45 минут и продолжается до 6-8 ч.

При миастении с нарушением глотания может использоваться комбинация препаратов: за полчаса до приема пищи вводится прозерин, а через час – Калимин с его продолжительным эффектом.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов возможно возникновение холинергического криза, симптомами которого будут:

  • сужение зрачков;
  • повышение слюновыделения;
  • замедление пульса;
  • приступообразные боли в животе;
  • понос;
  • рвота;
  • затруднение дыхания из-за бронхоспазма;
  • возбуждение ребенка.

В тяжелых случаях передозировки возможны судороги и летальный исход. Родители должны знать о возможных побочных эффектах препаратов и внимательно следить за состоянием ребенка.

Криз может развиваться медленно. При этом в течение нескольких дней отмечается бледность, мраморность кожи, холодные на ощупь конечности. При возникновении симптомов холинергического криза следует без промедления вызвать скорую помощь и госпитализировать ребенка.

Наоборот, при недостаточной дозе антихолинэстеразных препаратов может развиться миастенический криз, при котором ухудшение состояния ребенка связано с усилением симптомов миастении. В лечении используются более высокие дозировки препаратов.

Компонентами консервативной терапии при миастении также могут быть:

  1. Глюкокортикостероиды (преднизолон и др.) – применяются при тяжелой форме болезни. При этом необходимо принимать препараты калия. И кортикостероиды, и калий усиливают действие антихолинэстеразных препаратов, поэтому их дозы уменьшаются во избежание развития холинергического криза.
  2. Метод энтеросорбции (с помощью Полифепана), который способствует улучшению нервно-мышечной передачи импульса.
  3. Используется также плазмаферез, при проведении которого удаляются антитела к ацетилхолиновым рецепторам.
  4. Иммуноглобулины (Пентаглобин, Интраглобин) для введения в вену.
  5. Цитостатики (Азатиоприн, Метотрексат) в случае неэффективности гормональной терапии и антихолинэстеразных препаратов.

Оперативное лечение при тяжелой и среднетяжелой миастении у детей – это удаление вилочковой железы (тимэктомия). Эффективность этого метода (улучшение или выздоровление) достигает 70-80 %.

Операция показана при наличии опухоли или кисты в вилочковой железе, при непереносимости или недостаточной эффективности антихолинэстеразных препаратов. На результативность оперативного лечения влияет продолжительность заболевания. При длительности болезни менее 5 лет улучшение после тимэктомии отмечается у 98 % детей.

При неоперабельных опухолях тимуса может применяться лучевая терапия.

Родители также должны знать, что некоторые лекарственные средства могут ухудшать течение миастении.

К таким препаратам относятся:

  • антибиотики (тетрациклины, фторхинолоны, аминогликозиды и др.);
  • мочегонные;
  • обезболивающие;
  • противосудорожные;
  • слабительные;
  • нейролептики;
  • транквилизаторы.

Поэтому нельзя (очень опасно!) заниматься самолечением какой-либо патологии у детей с миастенией.

Больному ребенку противопоказаны физические нагрузки, продолжительное пребывание на солнце. Занятия, требующие затраты энергии и сил, лучше выполнять утром, после достаточного отдыха, в период активности.

Питание

Чтобы улучшить возбудимость нервных волокон и сократимость мышц, ребенку, страдающему миастенией, следует употреблять продукты, которые содержат кальций.

В случае поражения жевательной мускулатуры и при нарушении глотания у ребенка следует позаботиться о правильном питании и выборе продуктов. Если во время приема пищи развивается усталость жевательных мышц, то следует предусмотреть более частое кормление малыша с интервалами для отдыха мышц, чтобы избежать развития гипотрофии (недостаточного питания, отставания в весе от возрастных норм).

При поражении мышц, обеспечивающих глотание, прием пищи ребенком должен происходить обязательно в присутствии взрослых. Родители должны уметь оказывать немедленную помощь (прием Геймлиха) в случае поперхивания пищей.

Порядок действий члена семьи при оказании помощи таков:

  1. Если ребенок маленький, то его быстро укладывают на руку оказывающего помощь (лицом на ладонь, ножки малыша по обе стороны предплечья, ось тельца несколько наклонена книзу).
  2. Ладонью другой руки нужно похлопывать по межлопаточной области ребенка, пока кусочек пищи не окажется в ладони.
  3. Если эффект не достигнут, то ребенка укладывают на спину на твердой поверхности. Взрослый встает на колени в ногах ребенка и средними и указательными пальцами рук активно надавливает на живот малыша в подложечной области (между реберными дугами и пупком) по направлению кверху к диафрагме (без сдавливания грудной клетки).

При поперхивании старшего ребенка следует встать у него за спиной (или уложить его на спину в случае потери сознания) и обхватить его руками. Одну свою руку сжать в кулак и положить на живот в подложечной области. Накрыв кулак ладонью другой руки, быстрыми толчкообразными движениями несколько раз надавливать на живот по направлению вверх.

Если дыхательные пути не удалось освободить и дыхание не восстановилось, следует оказывать реанимационные мероприятия (искусственное дыхание методом «рот в рот» и массаж сердца) до приезда скорой помощи.

При выборе продуктов питания для ребенка с миастенией следует обеспечить поступление калия в организм – он улучшает сократительную способность мышц и усиливает действие лекарственных средств при миастении.

Источниками калия могут служить:

  • бананы;
  • изюм;
  • дыня;
  • апельсины;
  • авокадо;
  • печеный картофель;
  • красная фасоль и чечевица;
  • тыква;
  • пастернак;
  • брюква.

Не менее важно обеспечить поступление в организм кальция, который участвует в сократимости мышц, повышает возбудимость нервных волокон и укрепляет костную ткань, предотвращая переломы (дети с миастенией более подвержены травматизму).

Кальций содержат:

  • молочные продукты;
  • капуста (белокочанная и цветная);
  • чечевица и спаржа;
  • желтки яиц;
  • инжир;
  • орехи.

В рацион ребенка необходимо включать продукты, содержащие фосфор, который не только будет способствовать усвоению кальция, но и поможет сберечь энергию в клетках.

К фосфорсодержащим продуктам относятся:

  • говяжья печень;
  • мозги;
  • мясо;
  • сыр;
  • творог;
  • яйца;
  • рыба;
  • перловая и гречневая крупы;
  • грецкие орехи.

Вредными при миастении являются продукты, содержащие магний, который вызывает расслабление мышц:

  • брокколи;
  • кунжут;
  • белая фасоль;
  • рыба (морской окунь, камбала, треска, карп, скумбрия);
  • креветки;
  • сушеные абрикосы;
  • малина;
  • ежевика;
  • шпинат.

При лечении кортикостероидами рекомендуется ограничить употребление соли.

Противопоказано употребление продуктов с мочегонным действием, так как они способствуют выведению из организма калия и кальция.

К таким продуктам относятся:

При поражении жевательных и глотательных мышц следует готовить для ребенка мягкие продукты, резать пищу небольшими кусочками, которые легче прожевать. Для облегчения глотания можно запивать пищу водой.

Подростки должны знать о категорическом запрете на употребление алкогольных напитков и курение.

Резюме для родителей

Миастения является тяжелым заболеванием, которое может развиваться постепенно. Эффективность лечения зависит от сроков его диагностики. Поэтому заметив утомляемость малыша, лучше проконсультироваться с детским неврологом, а не объяснять мышечную слабость ребенка нежеланием что-либо делать.

Диагностика миастении может потребовать углубленного обследования, консультации многих специалистов. Лечение заболевания зависит от его формы и степени выраженности симптомов.

Познавательное видео о миастении:

Рубрика «PRO здоровье»: что такое миастения?




Маме на заметку: