Кардиомиопатией называют целую группу заболеваний (невоспалительного характера) сердечной сумки с преобладанием поражения миокарда. При этом ни поражения клапанов, ни гипертензии (легочной или артериальной) не возникает. Для этих тяжелых заболеваний характерно увеличение размеров сердца и сердечная недостаточность.
По течению болезнь может быть острой (развивается за несколько недель), подострой или хронической (на протяжении нескольких месяцев).
Причины
Многие вирусные или бактериальныя инфекции, перенесенные ребенком, могут спровоцировать развитие у него кардиомиопатии.
Точная причина этих заболеваний не установлена. Большинство ученых поддерживают предположение о значимости для возникновения кардиомиопатии инфекционного фактора и генетической предрасположенности.
Предполагают, что для развития кардиомиопатии у новорожденных и детей после года имеют значение такие инфекции на этапе внутриутробного развития:
- токсоплазмоз;
- герпетическая инфекция;
- стафилококковая;
- цитомегаловирусная;
- аденовирусная;
- краснуха и др.
Бактериальные или вирусные инфекции могут спровоцировать сердечную патологию в любом возрасте ребенка.
Не исключают влияния таких факторов:
- внутриутробная гипоксия;
- асфиксия в процессе родов;
- сепсис;
- родовая травма ЦНС.
Значительный вес имеют и генетические аспекты, так как часто выявляется семейный характер патологии. Причем болеют не только родители ребенка, но и близкие родственники. Многие специалисты придерживаются мнения, что ведущую роль для новорожденных играет именно наследственность.
У подростков провоцирующим фактором для возникновения кардиомиопатии может послужить чрезмерная психоэмоциональная либо физическая нагрузка или даже быстрый рост.
Независимо от возраста детей основой кардиомиопатии является нарушение всех обменных (метаболических) процессов в тканях сердечной сумки. Результатом нарушений обмена веществ и минералов являются дистрофические изменения, происходящие чаще всего в миокарде, реже в наружной (перикарде) или внутренней (эндокарде) оболочках сердечной сумки.
Следствием этих необратимых изменений являются расширение полостей сердца, снижение эластичности сумки, нарастающая сердечная недостаточность.
В зависимости от состояния внутрисердечного кровообращения различают такие типы или формы кардиомиопатии:
- гипертрофическая;
- дилатационная;
- аритмогенная;
- рестриктивная.
Тип заболевания позволяет предположить возможную причину развившегося процесса. У многих деток причин для развития кардиомиопатии может быть несколько. При неустановленной причине диагностируют идиопатическую форму.
Симптомы
Клинические проявления различных типов кардиомиопатии:
- Гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться у детей любого возраста, даже у новорожденных. Основным признаком болезни является увеличение полости левого желудочка и постепенное ухудшение сократительной функции сердца. Могут иметь место также нарушения ритма, частые головокружения, возможны и обмороки. Одышку вызывают физические нагрузки, отмечается повышенная утомляемость.
У детей раннего возраста может развиваться сердечная недостаточность за счет застойных явлений. Прогноз у этой формы более благоприятный, чем у других. Стремительное течение с летальным исходом развивается редко.
Однако эта форма кардиомиопатии может иметь и длительный бессимптомный период, а внезапный обморок и последующая смерть ребенка могут явиться единственным проявлением болезни.
- Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенной формой болезни. Встречается у детей в любом возрасте. У девочек бывает реже, чем у мальчиков. При этой форме расширяются все полости сердца, снижается сократительная способность сердечной мышцы, в итоге развивается сердечная недостаточность.
Причину болезни у большинства детей установить не удается. Отличается постепенным течением. Малыши плохо прибавляют в весе, дитя при кормлении часто бросает сосать из-за нехватки воздуха.
У старших детей превалируют признаки сердечной недостаточности:
- повышенная утомляемость даже при небольшой нагрузке;
- постоянная слабость;
- отеки нижних конечностей или даже асцит (выпотевание жидкости в брюшную полость);
- одышка и влажный кашель (особенно по ночам).
При этой форме болезни возможно образование тромбов в полости сердца. В случае отрыва тромба от стенки он может вызвать закупорку кровеносного сосуда в различных органах и возникновение вследствие этого инфаркта почки, инсульта головного мозга, инфаркта легкого. Может развиться также ишемия и в самом миокарде как следствие необратимых метаболических нарушений и изменений стенки сосудов.
- Рестриктивная кардиомиопатия относится к наиболее редким формам заболевания. Ее доля составляет 5 % от общего количества кардиомиопатий. Она характеризуется выраженным снижением эластичности миокарда и сократительной его способности, постепенным течением.
Болезнь может быть первичной (идиопатической) или вторичной (на фоне системного или аутоиммунного заболевания), может иметь семейный характер (но конкретный дефектный ген еще не установлен). Отдельные случаи могут быть спровоцированы вирусными или бактериальными инфекциями.
Может длительное время протекать малосимптомно. В клинических проявлениях преобладают симптомы застойных явлений в большом круге кровообращения. Явления сердечной недостаточности прогрессируют медленно. Малыши отстают в развитии, отмечается нарастающая слабость, вялость ребенка. При малейшей нагрузке (например, при плаче) появляется акроцианоз (синюшность) на лице и пальчиках конечностей.
Старшие дети малоактивны, не участвуют в подвижных играх. Одышка и акроцианоз возникают при физических нагрузках. Подростков беспокоят кашель, чувство недостатка воздуха, сердцебиение, боли в сердце, постоянная слабость.
- Аритмогенная кардиомиопатия в детском возрасте встречается редко, но по данным исследований именно она является причиной летальных исходов у 25 % детей с кардиомиопатией.
- Специалисты выделяют еще одну форму – дисметаболическую кардиомиопатию, но она является не самостоятельным заболеванием, а одним из проявлений системных болезней. Дистрофические метаболические изменения в миокарде возникают на фоне:
- тиреотоксикоза;
- сахарного диабета;
- коллагенозов;
- злокачественных опухолей;
- ожирения и др.
При этих заболеваниях преобладают симптомы основного процесса, а поражение сердца является неспецифичным.
Диагностика
При отсутствии выраженных проявлений в начальной стадии кардиомиопатия может выявляться случайно при проведении ЭКГ или Эхо-КГ при обследовании по какому-либо поводу. На ЭКГ обнаруживают значительные метаболические нарушения (основной признак миокардиодистрофии), а при Эхо-КГ выявляют увеличенные размеры сердца.
Диагноз «кардиомиопатия» может быть поставлен при основном условии – исключении врожденной аномалии развития сердца, клапанных пороков, перикардита, поражения проводящей системы в сердце.
В кардиологических отделениях для верификации диагноза используют, кроме ЭКГ и Эхо-КГ (УЗИ сердца), такие диагностические методы:
- допплерографию;
- сцинтиграфию;
- рентгенографию грудной клетки;
- пункционную биопсию сердечной сумки;
- КТ и МРТ.
Эти методы дают возможность оценить состояние крупных сосудов и степень дистрофических изменений в миокарде. Но основным инструментальным и самым информативным методом диагностики данной патологии считается УЗИ сердца.
Лабораторные исследования используются для определения водно-электролитного баланса и контроля эффективности проводимого лечения.
Лечение
Целью лечения при всех формах кардиомиопатии является ликвидация (или уменьшение) проявлений сердечной недостаточности и предупреждение осложнений.
Консервативная терапия направлена на:
- нормализацию артериального давления (под действием ингибиторов);
- улучшение метаболических процессов (назначаются витамины, анаболики);
- уменьшение нагрузки на сердце при явлениях сердечной недостаточности (применение сердечных гликозидов, мочегонных средств при отеках).
Все препараты и их дозировки, длительность применения назначаются детским кардиологом с учетом возраста, веса тела пациента и степени тяжести заболевания.
Консервативная терапия может оказать эффект только при ранней стадии болезни, правильном лечении. При значительных изменениях, в далеко зашедших случаях необходима трансплантация сердца.
Трансплантация донорского сердца больше показана детям, страдающим дилатационной формой кардиомиопатии. А при рестриктивной форме имеется высокий риск возникновения рецидива уже в трансплантированном донорском сердце.
При гипертрофической форме болезни в некоторых случаях показано вживление электрокардиостимулятора.
Диетпитание
Одним из компонентов лечения при кардиомиопатии является диетпитание. Кормить детей следует 5-6 р. за день небольшими порциями. В рацион рекомендуется включать продукты, способствующие улучшению кровообращения и нормализующие обменные процессы в организме.
Особенно полезными будут продукты, содержащие магний и калий (абрикос, изюм, курага, чернослив, морковь и др.). Следует обратить внимание на количество соли – ее нужно ограничить до 6 г в сутки. Такое требование объясняется свойством соли удерживать воду в организме и способствовать возникновению отеков.
По согласованию с кардиологом определяется и объем потребляемой за сутки жидкости, так как больший объем циркулирующей крови увеличит нагрузку на сердце и повысит артериальное давление, что при данной патологии нежелательно.
Включение в рацион рыбы (нежирных сортов), приготовленной на пару или в отварном виде, обеспечит организм необходимыми жирными кислотами (омега-3). Они помогут снизить давление и предотвратить тромбообразование, что очень актуально при кардиомиопатии.
Рекомендуемые продукты:
- В качестве первого блюда – вегетарианские супы (овощные, с растительным маслом) или молочные.
- Мясо и рыба (нежирные сорта), морепродукты.
- Каши и макаронные изделия (из твердых сортов пшеницы).
- Овощи (вареные, запеченные, тушеные); употребления овощей в сыром виде следует избегать.
- Хлеб белый диетический без соли и сухарики из него.
- Кисломолочные обезжиренные продукты (кефир, йогурт, творог).
- Яйца куриные (1 шт. в день), сваренные всмятку, или омлет на пару.
- Ягоды и фрукты, включая сухофрукты.
- Соки (лучше свежеотжатые) овощные и фруктовые.
- Мед (при отсутствии аллергии).
- Чай, некрепко заваренный (лучше белый или зеленый).
Исключить из рациона следует:
- бульоны;
- колбасные изделия;
- жирные и жареные блюда;
- приправы и соусы;
- бобовые;
- копчености, соленья;
- консервы;
- сдобу и кондитерские изделия;
- газированные напитки;
- маргарин, сливки, жирную сметану.
Прогноз
Прогноз при дилатационной (наиболее распространенной форме) кардиомиопатии очень серьезный, большинство случаев имеют неблагоприятный исход. Ежегодная смертность – 10-20 % детей, в течение 5 лет выживают только 50 % больных деток.
При гипертрофической форме прогноз несколько более благоприятный. Ежегодная смертность от 2 до 6 %. Детки в раннем возрасте умирают от сердечной недостаточности, а старшие дети – внезапно от тяжелой аритмии (фибрилляции желудочков).
Рестриктивная кардиомиопатия чаще также имеет неблагоприятный исход. Причиной детской смертности являются тромбоэмболия, хроническая форма сердечной недостаточности или другие осложнения.
Дети с врожденной кардиомиопатией выживают в течение первого года, по разным данным, в 45-80 % случаев. Возможен летальный исход уже в первые 3 месяца после рождения.
У 25-30 % выживших младенцев формируется функциональная левожелудочковая недостаточность сердца. На благополучный исход влияют сроки выявления заболевания и начала лечения. Наибольшая выживаемость отмечается в раннем возрасте детей.
Резюме для родителей
Кардиомиопатия в любой форме является очень тяжелым поражением сердца, зачастую приводящим к необратимым изменениям в тканях сердечной сумки и грубым нарушениям функции сердца. Только внимательное отношение к поведению и состоянию ребенка со стороны родителей может помочь диагностировать болезнь на ранних стадиях, что может несколько оптимизировать прогноз при проведении лечения.
Лекция специалиста на тему «Кардиомиопатии: общая характеристика»:
Читайте также:
